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症状性皮肤卟啉病？
补充说明：症状性皮肤卟啉病？
2019-10-15 03:19
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吴琴 主治医师 南昌市第三医院 三甲
擅长：荨麻疹，湿疹，梅毒，尖锐湿疣等疾病的诊治
提问
经典型表现非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的结痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此，迟发性卟啉症伴有的多毛症，日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观。
2019-10-15 03:43
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皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)、混合性卟啉病(VP)和遗传性粪卟啉病(HC)。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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