首页> 内科> 心血管内科> 心内膜弹力纤维增生> 心内膜弹力纤维增生是遗传吗

精选回答(1)

周彬 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:擅长冠心病、高血压、动脉粥样硬化、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病、心肌炎等心内科常见病、多发病的诊疗。

提问

心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症,是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累,但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型,主要表现为充血性心力衰竭,暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后6个月内发病,慢性型多于6到12个月内发病,为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。病因不明确,可能与病毒感染、宫内缺氧致心内膜发育障碍、遗传因素、遗传代谢性疾病等有关。

2023-12-29 10:25

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心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形,不包括在本节范围。

  • 症状起因:早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下几种看法:①病毒感染:胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒,组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒,孵妇于妊娠早期患腮腺炎,出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外,从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在,而且病程短者心肌炎改变明显,心内膜弹力纤维增生不著;病程较长,从发病至死亡超过4个月以者,心骨炎的改变轻微,心内膜弹力纤维增生显著,故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童医院102例病理资料,所见65例有心肌炎改变,其中4例于新生儿期发病。②宫内缺氧致心内膜发育障碍。③遗传因素:9%病例呈家族性发病,认为本病系常染色体遗传。④遗传代谢性疾病:有报告心型糖原累积病、粘多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。⑤继发于血液动力学的改变:心室高度扩大时,心室壁承受之张力增加,血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生,认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。

  • 可能疾病:心内膜炎  勒夫勒心内膜炎  心肌炎  心内膜弹性纤维增生症  小儿肥厚型心肌病  

  • 常见检查: 心音图  

  • 就诊科室:心血管内科

适用药品

注射用夫西地酸钠

主治由各种敏感细菌,尤其是葡萄球菌引起的各种感染,如骨髓炎、血症心内膜炎反复感染的囊性纤维化、肺炎、皮肤及软组织感染,外科及创伤性感染等。

注射用亚胺培南西司他丁钠

治疗本品(注射用亚胺培南西司他丁钠)为一非常广谱的抗生素,特别适用于多种病原体所致和需氧/厌氧菌引起的混合感染,以及在病原菌未确定前的早期治疗。本品适用于由敏感细菌所引起的下列感染:● 腹腔内感染● 下呼吸道感染● 妇科感染● 败血症● 泌尿生殖道感染● 骨关节感染● 皮肤软组织感染● 心内膜炎本品适用于治疗由敏感的需氧菌/厌氧菌株所引起的混合感染。这些混合感染主要与粪便、阴道、皮肤及口腔的菌株污染有关。脆弱拟杆菌是这些混合感染中最常见的厌氧菌,它们通常对氨基糖甙类、头孢菌素类和青霉素类抗生素耐药,而对本品敏感。已经证明本品对许多耐头孢菌素类的细菌,包括需氧和厌氧的革兰氏阳性及革兰氏阴性细菌所引起的感染仍具有强效的抗菌活性;这些细菌耐药的头孢菌素类抗生素包括头孢唑啉、头孢哌酮、头孢噻吩、头孢西丁、头孢噻肟、羟羧氧酰胺菌素、头孢孟多、头孢他啶和头孢曲松。同样,许多由耐氨基糖甙类抗生素(如庆大霉素、阿米卡星、妥布霉素)和/或青霉素类(氨苄西林、羧苄西林、青霉素、替卡西林、哌拉西林、阿洛西林、美洛西林)的细菌引起的感染,使用本品仍有效。本品不适用于脑膜炎的治疗。预防对那些已经污染或具有潜在污染性外科手术的病人或术后感染一旦发生将会特别严重的操作,本品适用于预防这样的术后感染。

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

门冬氨酸钾镁片

电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。

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