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戈谢细胞是戈谢病吗
补充说明:戈谢细胞是戈谢病吗
2019-10-15 04:35
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戈谢细胞的细胞体巨大,直径在20-80um,呈圆形,卵圆形,多边形或纺锤形,散在或群集,细胞核小,呈圆形,常有1-2个,也可为多个,位于细胞的一端或某个角落,染色质粗糙,呈粗网状或者结构不清,核仁不明显,胞质多,呈淡蓝色或淡红色,无空泡,有很多粗暗的波纹状结构或纤维样细丝,排列如蜘蛛网或洋葱皮样。如骨髓中可见数量不等的上述细胞,就可以诊断为戈谢病。
2023-12-29 10:36
举报戈谢细胞的细胞体巨大,直径在20-80um,呈圆形,卵圆形,多边形或纺锤形,散在或群集,细胞核小,呈圆形,常有1-2个,也可为多个,位于细胞的一端或某个角落,染色质粗糙,呈粗网状或者结构不清,核仁不明显,胞质多,呈淡蓝色或淡红色,无空泡,有很多粗暗的波纹状结构或纤维样细丝,排列如蜘蛛网或洋葱皮样。如骨髓中可见数量不等的上述细胞,就可以诊断为戈谢病。
2019-10-27 20:54
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戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。