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戈谢细胞是戈谢病吗

发病时间:不清楚

戈谢细胞是戈谢病吗

补充说明:戈谢细胞是戈谢病吗

2019-10-15 04:35

戈谢病 洋葱

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李黎波 主任医师 南方医科大学中西医结合医院 三甲

擅长:肿瘤光动力治疗、综合治疗

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戈谢细胞的细胞体巨大,直径在20-80um,呈圆形,卵圆形,多边形或纺锤形,散在或群集,细胞核小,呈圆形,常有1-2个,也可为多个,位于细胞的一端或某个角落,染色质粗糙,呈粗网状或者结构不清,核仁不明显,胞质多,呈淡蓝色或淡红色,无空泡,有很多粗暗的波纹状结构或纤维样细丝,排列如蜘蛛网或洋葱皮样。如骨髓中可见数量不等的上述细胞,就可以诊断为戈谢病。

2023-12-29 10:36

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张群书 助理医师 邢台县龙泉寺乡卫生院

擅长:内外妇儿常见多发病的诊断治疗,尤其对疼痛科,康复科常见病的诊治有丰富经验。

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戈谢细胞的细胞体巨大,直径在20-80um,呈圆形,卵圆形,多边形或纺锤形,散在或群集,细胞核小,呈圆形,常有1-2个,也可为多个,位于细胞的一端或某个角落,染色质粗糙,呈粗网状或者结构不清,核仁不明显,胞质多,呈淡蓝色或淡红色,无空泡,有很多粗暗的波纹状结构或纤维样细丝,排列如蜘蛛网或洋葱皮样。如骨髓中可见数量不等的上述细胞,就可以诊断为戈谢病。

2019-10-27 20:54

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疾病百科

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戈谢病 (家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉)

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。

  • 多发人群:先天遗传患者

  • 临床检查:脑电图  肝功能  酶学检查  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000

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