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法洛四联症症状
补充说明：法洛四联症症状
2019-10-15 11:53
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周泠淇 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：擅长高血压，冠心病，心肌病，心肌炎，心律失常，心力衰竭等方面的诊断及治疗。
提问
1、发绀，也就是嘴唇和甲床发紫，在活动、哭闹之后尤其明显，严重程度跟患儿的肺动脉狭窄程度有关系。2、活动耐量下降，跟同龄小孩相比，法洛氏四联症孩子活动量明显是减低的。3、发育迟缓，很多法洛氏四联症的孩子身高和体重都比同龄的正常孩子低。4、蹲踞现象，这类孩子喜欢保持用两个膝盖顶住胸部的蹲踞体位。
2019-10-15 12:16
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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