发病时间：不清楚
弥漫性血管角化症状描述？
补充说明：弥漫性血管角化症状描述？
a******W 2019-10-15 22:31
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
弥漫性血管角化通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫斑或黑点，有些中心区逐渐角化。有些患者可伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。既然确定有高血压的话，这个需要选择降压的药物来进行治疗，否则这个对于个人的眼睛，心脏，肾脏，血管等都是有一定损害的。
2019-10-25 09:06
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医生回答(1)
林立让 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖（2个半乳糖、1个葡萄糖）分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型，其中A型酶活性缺乏是这种疾病的病因，其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥散性血管角质瘤。
2019-10-15 22:43
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神经酰胺三已糖苷脂累积病(ceramidetrihexosidosis)，按X连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson(1898)分别发现和报告。其发病率约为1/40 000，绝大多数为男性半合子。各种族都有发现，国内已有多次报道。
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用于防治血栓形成或栓塞性疾病（如心肌梗塞、血栓性静脉炎、肺栓塞等）；各种原因引起的弥漫性血管内凝血（DIC）；也用于血液透析、体外循环、导管术、微血管手术等操作中及某些血液标本或器械的抗凝处理。
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