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弥漫性血管角化症状描述?
补充说明:弥漫性血管角化症状描述?
a******W 2019-10-15 22:31
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精选回答(1)
弥漫性血管角化通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫斑或黑点,有些中心区逐渐角化。有些患者可伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。既然确定有高血压的话,这个需要选择降压的药物来进行治疗,否则这个对于个人的眼睛,心脏,肾脏,血管等都是有一定损害的。
2019-10-25 09:06
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医生回答(1)
神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖(2个半乳糖、1个葡萄糖)分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型,其中A型酶活性缺乏是这种疾病的病因,其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积,出现全身弥散性血管角质瘤。
2019-10-15 22:43
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神经酰胺三已糖苷脂累积病(ceramidetrihexosidosis),按X连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson(1898)分别发现和报告。其发病率约为1/40 000,绝大多数为男性半合子。各种族都有发现,国内已有多次报道。
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