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急性卟啉病什么意思?

发病时间:不清楚

急性卟啉病什么意思?

补充说明:急性卟啉病什么意思?

2019-10-16 00:46

卟啉病 血卟啉病 缺陷 排泄 性疾病 光敏性皮炎 腹痛 神经 精神障碍 皮肤

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精选回答(1)

黎舒华 副主任医师 钦州市第一人民医院 三甲

擅长:擅长皮肤科常见病及多发病

提问

卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)]生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

2019-10-26 19:55

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医生回答(1)

荣慧敏 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,所以有遗传的可能。这疾病不会传染,对血卟啉病肯定有治疗方法(只要是病,就会有治疗方法,只是治疗效果和预后的差别)。如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复出现者,预后欠佳。

2019-10-16 01:06

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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