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石骨症移植注意事项？
补充说明：石骨症移植注意事项？
a******W 2019-10-16 03:36
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精选回答(1)
陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术，全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术，半月板成形术、关节清理术。
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石骨症是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病，骨质极为密，并失去原来的结构，犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。对良性型，一般给予对症治疗，如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折等，可延缓骨硬化过程。对恶性型有效的治疗途径只有造血干细胞移植。
2019-10-22 09:37
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医生回答(1)
闵元华 主治医师 三甲
提问
石骨症又重做大理石骨，原发性脆性骨硬化，硬化性增生性骨病和粉笔样骨，属于一类少见的骨发育障碍性疾病，分为幼儿型和成人型。应该是由于局部气血不通引起的疼痛，有时会产生疼痛，有时症状消失，可以通过局部热敷的方法缓解，如果症状非常严重的话，可以去医院排除检查，明确病因，对症治疗。
2019-10-16 03:49
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石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现，又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬化，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。本病常为家族性，绝大多数病例为隐性遗传。
症状起因：(一)发病原因石骨症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或象牙样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。(二)发病机制Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚，使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常，失去不规则边缘，说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底，严重者颅盖也可被广泛累及。
常见检查： 骨显像
就诊科室：骨科
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