首页> 儿科> 小儿内科> 小儿纤维性骨营养不良综合征> 小儿纤维性骨营养不良综合征?

精选回答(1)

赵扬 副主任医师 秦皇岛市妇幼保健院 三甲

擅长:擅长儿科常见病,多发病的诊治,对一些疑难杂症危重病的急诊急救。

提问

小儿纤维性骨营养不良综合征,主要特征为多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;皮肤色素沉着,呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑;各种内分泌异常,多见性早熟、甲状腺功能亢进症、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进症、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。这个是会有恶变的可能性,还是比较严重的疾病。

2019-10-19 15:06

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医生回答(1)

姚平霞 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

小儿纤维性骨营养不良综合征主要为内分泌激素测定和组织学检查,1、组织学检查组织学上表现多发性结节性甲状腺增生或胶样甲状腺肿,亦可呈滤泡性腺瘤。2、内分泌激素测定血清中TSH水平是低的,对TRH激发试验,TSH常呈抑制性反应。高钙血症和血浆甲状旁腺素水平升高。低磷血症碱性磷酸酶增高,尿磷排出增加。17-羟、17-酮检查增高。

2019-10-16 04:28

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小儿纤维性骨营养不良综合征 (小儿Albright-McCune-Stenberg综合征)

纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征。其临床主要特征为:①多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;②皮肤色素沉着,呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑,色素沉着处常与病变骨骼的相应皮肤区域或按神经节段水平分布;③各种内分泌异常,多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。

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