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线粒体脑肌病能会死的吗
补充说明:线粒体脑肌病能会死的吗
2019-10-16 07:05
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线粒体脑肌病是一种比较严重的疾病,会导致大脑神经的损伤,另外还会导致肢体功能的障碍,主要是由于线粒体的功能或者是结构的异常导致的大脑以及外周肌肉的功能受到影响。如果累及到呼吸肌导致呼吸功能衰竭,会导致死亡的情况发生,通过药物治疗、基因治疗、饮食治疗及支持疗法,缓解症状,这种疾病发病越早,预后通常越差。
2023-01-18 15:18
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber,RRF),并诊断首例线粒体肌病,继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统,引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。