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卟啉病是怎么患上的?

发病时间:不清楚

卟啉病是怎么患上的?

补充说明:卟啉病是怎么患上的?

2019-10-16 08:57

卟啉病 血卟啉病性周围神经病

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潘凯 主治医师 华润武钢总医院 三甲

擅长:湿疹、带状疱疹、疣、梅毒、淋病等各种性传播疾病

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卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质,血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白,细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢必不可少的物质,卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其合成步骤是一致的,并各自受到独立的调节。

2019-10-16 09:35

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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