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肝糖原累积症有哪些并发？
补充说明：肝糖原累积症有哪些并发？
a******W 2019-10-16 21:37
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胡海梅 副主任护师 抚州市第一人民医院 三甲
擅长：妇产科常见病及多发病如子宫肌瘤、宫外孕、阴道炎、盆腔炎、月经不调、先兆流产、妊娠剧吐、妊娠期高血压、产后出血、不孕不育症等的治疗。
提问
肝糖原累积症是一组罕见的隐性遗传性疾病，其特点为糖中间代谢紊乱，由于肝脏、肌肉、脑等组织中缺乏分解糖原的某些酶所致。可合并系统性硬化症(SSC)，SSC可累及心、肾、胃肠、肌肉、骨骼等，可并发淤胆型肝硬化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。建议及时去当地正规医院完善相关检查，积极正规治疗，注意休息，避免劳累，放松心情。
2019-10-17 09:45
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
