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儿童脑白质营养不良症状?

发病时间:不清楚

儿童脑白质营养不良症状?

补充说明:儿童脑白质营养不良症状?

2019-10-24 11:19

脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 脱髓鞘 神经元

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精选回答(1)

牛玥 副主任医师 吉林市人民医院 三甲

擅长:擅长治疗脑血管病,面瘫,周围神经病变,头晕,头痛等疾病。研究方向是血管性抑郁。

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异染性脑白质营养不良是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内,也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。

2019-10-24 12:12

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异染性脑白质营养不良 (异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病)

异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。

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