发病时间:不清楚
宝宝查血液的时候查出羟酰基辅酶A脱氢酶缺
补充说明:宝宝查血液的时候查出羟酰基辅酶A脱氢酶缺
(****** 2019-12-22 12:04
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VLCAD缺乏症无特殊治疗,总的治疗原则是饮食疗法,避免空腹,给予高糖饮食辅以中链甘油三酯,限制长链脂肪酸的摄入,以维持血糖稳定。同时补充游离肉碱,并对长链脂肪酸代谢产物进行监测,以及进行相应的对症支持处理。当本病急性发作时,可静脉输注100g/L葡萄糖。基因治疗仍处于实验阶段。
2019-12-23 09:11
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