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慢性肉芽肿病是什么病？
补充说明：慢性肉芽肿病是什么病？
2021-12-27 21:00
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刘洪君 主任医师 沈阳市第七人民医院 三甲
擅长：2008年毕业于哈尔滨医科大学，专业擅长银屑病，大疱性皮肤病以及一些血管炎，结缔组织疾病等，曾在国家级及核心期刊发表论文10余篇。
提问
小儿慢性肉芽肿病，它是一种遗传性的白细胞功能缺陷病，主要特征就是患儿对各种过氧化氢酶阳性的细菌属于高度的敏感，反复发生慢性细菌感染，感染灶形成慢性肉芽肿，所以叫做小儿慢性肉芽肿病。这种疾病的话大多都发生在两岁以内，少数的发病者可以晚到十岁以后再发病。主要的症状就是耳朵鼻子周围的皮肤反复的肉芽肿，还有一些会发生肺部消化道的感染。如果胃窦狭窄的话，容易引起梗阻的症状。目前，它的诊断主要是依靠婴幼儿反复感染的症状，结合四座淡蓝定性和含量试验，以及中性细胞的杀菌缺陷试验，主要治疗原则就是抗感染药物治疗。另外可以辅助基因治疗和骨髓移植。
2022-09-14 15:53
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
