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特发性肺纤维化是什么病？
补充说明：特发性肺纤维化是什么病？
a******W 2019-05-14 22:20
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赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。
2019-05-14 22:57
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
