发病时间:不清楚
急性间接性卟啉病症状
补充说明:急性间接性卟啉病症状
2020-04-07 19:02
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急性间接性卟啉病通常会出现皮肤症状、神经系统症状、消化系统症状等,患者需要及时就医治疗,以免延误病情。
1、皮肤症状
急性间接性卟啉病是一种常见的急性发作性疾病,患者体内的血红素合成酶可能会出现缺陷,从而引起急性溶血性贫血的情况,在发病的早期,患者可能会出现皮肤水肿、红斑、丘疹等症状,也可能会出现皮肤糜烂、溃烂等情况。
2、神经系统症状
随着病情的发展,体内的血红素含量也可能会逐渐下降,此时患者可能会出现精神错乱、多汗、肢体震颤等神经系统症状。
3、消化系统症状
由于急性间接性卟啉病会引起体内的血红素含量下降,还可能会影响胃肠道功能,从而引起恶心、呕吐、腹痛、便秘等消化系统症状。
除此之外,还可能会出现心动过速、呼吸困难等症状。建议患者在医生的指导下服用氯喹、羟氯喹等药物进行治疗,可以起到抗炎的作用,也可以遵医嘱服用腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸等药物,可以促进体内血红素的排出。如果患者的病情比较严重,也可以及时到正规医院,通过手术的方式进行治疗。
2023-07-24 05:58
举报急性间歇性卟啉病是由于常染色体显性遗传引起的。在体内ALA和卟胆原过多蓄积导致的,主要表现为腹痛,便秘,肌痛,肌无力,精神改变等症状。
急性间歇性卟啉病可以给以高铁血红素,,氯丙嗪等药物综合治疗。它的复发率,致残率都比较高。建议避免服用巴比妥,磺胺药,雌性激素等药物,以免复发。注意个人卫生,勤洗手,预防感染,注意休息,避免熬夜,养成良好的生活习惯。
2020-04-17 12:10
举报杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长:擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗,同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
提问
这种疾病多数是由遗传性疾病所引起的,而遗传因素也是因为染色体异常显示遗传,导致发病的基因通常是在染色体上。很可能是因为近亲结婚,导致出现急性间接性卟啉病。所以在出现这种疾病的时候,是需要通过药物进行治疗,首先要去除诱发的因素。
2020-04-16 16:27
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项