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噬血细胞综合症是什么原因引起的
补充说明：噬血细胞综合症是什么原因引起的
2020-06-11 16:17
噬血细胞综合症 噬血细胞综合征 综合征 缺陷 自身免疫性疾病
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张晓乐 副主任医师 聊城市人民医院 三甲
擅长：对急性白血病，淋巴瘤，骨髓瘤，再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合征的诊治有丰富的经验，擅长造血干细胞移植技术治疗各种血液系统疾病。
提问
噬血细胞综合征是一种遗传或者获得性免疫调节异常，所导致的过度炎症反应综合征，分为原发性和继发性两种情况。原发性噬血综合征是由于遗传缺陷所导致的，具有明确的家族遗传和基因缺陷；而继发性噬血细胞综合征是由于自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或者免疫抑制等多种原因造成的抗原刺激导致过度的免疫活化。这种疾病是一种比较少见的疾病，但可以在各种年龄段发病。其中原发性以儿童多见，男性多于女性，80%的患者在两岁以前发病，继发性在任何年龄均可发病，所以一般两岁前发病提示原发性的可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大。
2020-11-23 15:10
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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