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朗格罕细胞组织细胞增生症能不能治好
补充说明：朗格罕细胞组织细胞增生症能不能治好
2020-11-02 14:52
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吕志超 副主任医师 唐山市中医医院 三甲
擅长：擅长慢性扁桃体炎，咽炎，喉炎，口腔炎、肺炎、慢性支气管炎、肺气肿、支气管扩张、慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化、肺结核、呼吸睡眠暂停综合征等疾病
提问
朗格罕细胞组织细胞增生症可能可以治好。朗格汉斯细胞增生是一组原因不明的组织细胞增生性疾病，诊断本病的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润，对于组织细胞增生症的治疗，低危组无肝、肺、脾侵犯，无需全身治疗。对于预后不良的患者，在诊断时应做HLA配型，考虑骨髓移植，并给予环孢素或免疫抑制剂。建议对于复发患者可采用小剂量阿糖胞苷、长春新碱和醋酸治疗。
2020-11-30 16:52
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室：血液
