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小儿皱梅腹综合征的症状

发病时间:不清楚

小儿皱梅腹综合征的症状

补充说明:小儿皱梅腹综合征的症状

2020-11-12 10:11

小儿皱梅腹综合征 综合症 梅干 腹部 腹肌 发育不良 皮肤干燥 皱纹 隐睾 输尿管 膀胱 肾脏 囊肿 手术 睾丸

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于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲

擅长:擅长中西医结合方法治疗各种内科,儿科,妇科,皮肤科疾病,主要包含心血管疾病,糖尿病甲状腺疾病,生殖系统疾病,皮肤疾病

提问

小儿皱梅腹综合症也叫做梅干腹综合症,这个疾病的病因是不明确的,可能是伴性隐性遗传。出生的时候腹部膨大而松弛部分或者是全部的腹肌,严重的发育不良。由于腹壁菲薄,很容易扪清内脏的器官,腹部皮肤干燥类似于梅干一样的皱纹,大多数的男孩带有隐睾。多数情况下有不同程度的泌尿系异常,比如说巨输尿管巨膀胱,肾脏的囊肿等。对于轻度的病例可以用腹带紧束固定,可以考虑腹壁缺损修补手术,适当的进行睾丸的固定治疗。

2020-11-24 16:22

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小儿皱梅腹综合征 (小儿Froelich综合征,小儿Obrinsky综合征,小儿腹发红综合征)

皱梅腹综合征(prune-bellysyndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。  本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告,Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。

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