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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征原因
补充说明：小儿黄疸肝脏色素沉着综合征原因
2020-11-12 10:12
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征 常染色体显性遗传病 肝细胞 胆红素 缺陷
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童鹏 副主任医师 鄂州市中心医院 三甲
擅长：腹泻、急性上呼吸道感染、肺炎、湿疹、过敏性鼻炎、神经发育及脑瘫康复。
提问
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征为常染色体显性遗传病，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起，受家族遗传影响。临床表现以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。根据临床表现及实验室检查的结果，肝活检有褐质色素可确诊。本病尚无特殊治疗，可给予适当的保肝措施。
2020-11-14 14:13
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黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。
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