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胱氨酸尿症是先天性代谢病吗
补充说明:胱氨酸尿症是先天性代谢病吗
2020-11-12 11:58
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胱氨酸尿症是先天性代谢病。胱氨酸尿症又称亚硫酸盐氧化酶缺乏,是由于亚硫酸盐氧化酶缺乏造成体内黄嘌呤代谢成尿酸、亚硫酸转变成硫酸盐以及其它的代谢过程受阻。是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结晶或结石。
2020-11-27 11:45
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尿酸(uricacid)是嘌呤代谢的终末产物,嘌呤代谢紊乱、能量代谢异常及肾脏对尿酸的排泄障碍均可引起血浆尿酸浓度升高(高尿酸血症)或降低(低尿酸血症)。目前认为,尿酸测定是诊断嘌呤代谢紊乱所致痛风(gout)的最佳生化标志。痛风的主要特点是高尿酸血症,由此而引起痛风性急性关节炎、痛风石沉积、痛风石性慢性关节炎和关节畸形、尿酸肾结石等肾脏病变,对健康危害很大。尿酸测定还有助于肾脏病变的早期诊断。
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