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宝宝果糖不耐受怎么办
补充说明：宝宝果糖不耐受怎么办
2020-11-12 12:39
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黄剑 副主任医师 义乌市中医医院 三甲
擅长：小儿发热性疾病，小儿咳嗽，小儿腹泻，新生儿黄疸，早产儿管理，小儿尿频，小儿湿疹
提问
一旦确诊为遗传性果糖不耐受需要饮食治疗，所有含有果糖和蔗糖的食物都应立即终止，果糖和蔗糖不能食用 。确定不可食用的食品，如食品添加剂，它们是在饮食和一些超市食品中。其次，有些药品含有糖浆、甘草等中成药，包括一些果糖营养液，可以从说明书上辨认出来；在饮食上，有些蔬菜，如胡萝卜、红薯、南瓜、甜玉米等，不建议食用。
2021-03-25 09:18
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病： 小儿遗传性果糖不耐受 食物变应性和不耐受性
常见检查：
就诊科室：消化
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