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肺淋巴管肌瘤病是什么
补充说明:肺淋巴管肌瘤病是什么
2020-11-15 15:48
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是一种罕见且病因未明的、不断进展的弥漫性肺部疾病,发病率非常低,主要发病于育龄期妇女 。临床常见症状为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。现如今一般认为其与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:孕激素治疗,双侧卵巢切除,三苯氧胺治疗,减少雌激素释放的激素。
2021-04-06 10:25
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。
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