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遗传性球形细胞增多症的治疗
补充说明：遗传性球形细胞增多症的治疗
2020-11-15 17:45
遗传性球形细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 手术 胆石症 贫血
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精选回答(1)
孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
目前对于遗传性球形红细胞增多症的治疗主要是切脾治疗，手术以后球形红细胞数量不变，甚至反而会增多，但是红细胞的寿命可以延长。切脾还可以防止胆石症和再障危象等并发症的发生。但要严格掌握切脾的指征。例如血红蛋白小于≤80g/L，网织红细胞计数＞10%的重型患者。或者血红蛋白在80-110g/L，网织红细胞计数在8%-10%患者具有以下一种情况，贫血影响生活质量或体能活动、贫血影响到重要脏器的功能、发生髓外造血性的肿块。
2020-11-19 23:21
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
