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异染性脑白质营养不良有治吗

发病时间:不清楚

异染性脑白质营养不良有治吗

补充说明:异染性脑白质营养不良有治吗

2020-11-22 17:11

异染性脑白质营养不良 步态不稳 四肢瘫痪 智能减退 精神异常 运动障碍 骨髓移植 维生素A 精神病

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王志强 主治医师 七煤集团总医院 三甲

擅长:内科常见病的诊治,脑血管造影,血管内支架的

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异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传疾病,同所有的遗传性疾病一样,无有效的治疗手段,仅仅可以针对临床症状进行对症治疗。晚婴型在1~2岁发病,表现为步态不稳、四肢瘫痪、智能减退,多在起病后2~3年内死亡。少年型和成人型多表现为精神异常和智能减退,运动障碍出现较晚。在治疗方面,骨髓移植可以纠正患者的代谢异常。限制维生素A的摄入,能延缓疾病的发展。针对精神异常,可以给予抗精神病药物治疗等。

2020-11-30 14:26

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异染性脑白质营养不良 (异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病)

异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。

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