遗传性铜蓝蛋白缺乏症是肝豆病吗

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疾病百科

•铜蓝蛋白

铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。

• 相关症状：肝功能受损  肝脏肿大  肝肿大  

• 相关疾病：肝炎后肝硬化  肝硬化性肾损害  原发性胆汁性肝硬化  营养不良性肝硬化  药物性肝硬化  

• 注意事项： 口服避孕药和妊娠后期，可使铜蓝蛋白测定升高。

• 医院参考价：￥5-￥30