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血红蛋白病为什么
补充说明：血红蛋白病为什么
2020-11-26 14:46
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
血红蛋白病是由血红蛋白分子结构异常或珠蛋白多肽链合成速率异常引起的一组遗传性血液病。临床表现包括组织缺氧引起的溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或紫绀，以及由血红蛋白氧亲和力增强或降低引起的代偿性红细胞增多症。高发地区应做好血红蛋白病普查、遗传咨询和婚检，必要时应进行产前诊断，做好优生优育，防止重度蛋白质病儿童出生。对于病情严重的患者，可以过量输血，并使用铁络合剂来减少含铁血黄素的沉积。
2020-11-27 22:58
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血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
多发人群：所有人群
临床检查：血红蛋白 血红蛋白电泳 血红蛋白热不稳定试验
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