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为什么血友病c比ab症状轻

发病时间:不清楚

为什么血友病c比ab症状轻

补充说明:为什么血友病c比ab症状轻

2020-11-30 15:45

血友病 凝血障碍 手术 拔牙 出血

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

提问

因为血友病是一组遗传性凝血障碍,它的特点是活化凝血酶原激酶的产生受损,从而使凝血时间延长。因此,它是一种常染色体不完全隐形遗传。如果男女都患有血友病,就说明这是一种罕见的血友病,这种病的症状相对较轻。有时只是手术和拔牙后出血,一般没有临床症状,不需要进行特殊的治疗。

2020-12-04 13:18

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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