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小儿慢性肉芽肿病一定要移植吗
补充说明：小儿慢性肉芽肿病一定要移植吗
2020-12-07 00:06
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王淑芬 副主任医师 鹤岗市人民医院 三甲
擅长：儿科常见病及多发病的诊断及治疗。特别是儿科呼吸系统、神经系统、内分泌系统、新生儿疾病等有成熟的经验。
提问
小儿慢性肉芽肿病需根据病情决定是否进行骨髓移植。
慢性肉芽肿病是一种罕见的遗传性疾病，由于吞噬细胞功能缺陷导致免疫系统失调，易发生慢性感染和肉芽肿形成。骨髓移植是治疗某些遗传性疾病的有效手段，通过移植正常骨髓，恢复患者的免疫功能。对于某些特定类型的慢性肉芽肿病，骨髓移植可能是一种有效的治疗方式，但并非所有患者都适合进行移植。因此，是否进行骨髓移植需根据患者的具体病情和医生的评估来决定。
2021-03-17 09:36
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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