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发病时间:不清楚
甘露糖苷贮积症症状
补充说明:甘露糖苷贮积症症状
2020-12-09 20:50
甘露糖苷贮积症 骨骼畸形 听力障碍 智力低下 反复感染 精神发育迟滞 大脑
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精选回答(1)
刘立宁 副主任医师 聊城市人民医院 三甲
擅长:风湿性疾病(类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,干燥综合征,硬皮病)、呼吸系统疾病,心血管疾病,消化系统疾病即
提问
甘露糖苷贮积症主要临床症状表现为运动迟钝、面容丑陋、面部骨骼畸形、听力障碍、智力低下、反复感染和精神发育迟滞等。甘露糖苷贮积症是一种因α-甘露糖苷酶缺乏,而导致体内甘露糖在外周组织和大脑溶酶体中过多的蓄积,而引起的全身性疾病。基因突变是本病常见的原因,有遗传的倾向。
2020-12-18 10:41
向医生提问
甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿,但组织中含甘露糖的成分增加。
多发人群:多见于婴幼儿及少年
临床检查:四肢的骨和关节平片
治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 50000元)
盒式助听器
供听力障碍者补偿听力用。
精苓口服液
补益心肾,养血调肝。用于儿童面色无华,发育迟缓,注意力不集中,记忆力减退,智力低下等症状的改善。
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本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染(气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染(鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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1.用于脑血管意外和轻度脑外伤后的记忆减退; 2.促进轻度精神发育迟滞患儿的智能。
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