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弥漫性血管角化瘤肾衰的治疗

发病时间:不清楚

弥漫性血管角化瘤肾衰的治疗

补充说明:弥漫性血管角化瘤肾衰的治疗

2020-12-09 21:13

弥漫性血管角化 肾衰 皮损 肾衰竭 苯妥英钠 疼痛

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精选回答(1)

彭程 副主任医师 兴安盟人民医院 三甲

擅长:大隐静脉曲张,周围血管动脉粥样硬化疾病,主动脉夹层

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弥漫性血管角化瘤。可以采取激光、液氮冷冻、电解疗法去除皮损,如果发生肾衰竭的话,需要采取透析。也可以使用苯妥英钠缓解疼痛,血浆透析疗法是比较有效的方法。平常需要注意休息,不能够过多的劳累清淡饮食,少量多餐。加强营养的摄入,多吃新鲜的水果和蔬菜,可以适当的增加体育活动,提高自身的免疫力。

2020-12-23 14:13

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弥漫性血管角化

神经酰胺三已糖苷脂累积病(ceramidetrihexosidosis),按X连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson(1898)分别发现和报告。其发病率约为1/40 000,绝大多数为男性半合子。各种族都有发现,国内已有多次报道。

  • 症状起因:神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖(2个半乳糖、1个葡萄糖)分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型,其中A型酶活性缺乏是本病的病因,其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积,出现全身弥散性血管角质瘤,周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。此酶基因定位于Xqz。,其eDNA全长的克隆和测序工作已完成。在165例Fabry病中发现75%的基因突变为错义突变或无义突变。

  • 可能疾病:血管角化瘤  疣状血管瘤  匍行性血管瘤  血管纤维瘤  大肠血管瘤  

  • 常见检查: CT血管成像  

  • 就诊科室:血管外科

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