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脊髓性肌萎缩的新治疗
补充说明:脊髓性肌萎缩的新治疗
2020-12-10 18:28
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目前尚无治疗脊髓性肌萎缩症的特效方法。支持和对症治疗是本病的主要疗法。日常生活中注意加强营养,注意提高机体抵抗力,积极预防呼吸道感染。配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法,进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸器,保证气道通畅,改善呼吸功能。长期卧床患者需注意预防肺炎,及下肢静脉血栓等并发症。
2020-12-15 17:06
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。