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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么

发病时间:不清楚

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么

补充说明:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么

2020-12-24 17:09

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 葡萄糖 缺陷 溶血性贫血 蚕豆病 蚕豆 血管 溶血

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

提问

红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症是临床上最多见的、红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷引起的溶血性贫血。常见的有:蚕豆病和药物诱发的溶血性疾病。70%以上的蚕豆病为3岁以上的儿童,主要是进食蚕豆后几小时或几天突然发作,出现急性血管内溶血的临床表现,其严重程度与进食蚕豆的量无关,溶血常常呈自限性,其葡萄糖六磷酸脱氢酶的活性在正常水平的10%以下。

2020-12-27 14:58

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (蚕豆黄)

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。

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