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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么
补充说明：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么
2020-12-24 17:09
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 葡萄糖 缺陷 溶血性贫血 蚕豆病
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精选回答(1)
孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症是临床上最多见的、红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷引起的溶血性贫血。常见的有：蚕豆病和药物诱发的溶血性疾病。70%以上的蚕豆病为3岁以上的儿童，主要是进食蚕豆后几小时或几天突然发作，出现急性血管内溶血的临床表现，其严重程度与进食蚕豆的量无关，溶血常常呈自限性，其葡萄糖六磷酸脱氢酶的活性在正常水平的10%以下。
2020-12-27 14:58
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
多发人群：婴幼儿及青少年多见
临床检查：胸部平片 心电图 不稳定血红蛋白 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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