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黏脂贮积症是遗传病吗

发病时间:不清楚

黏脂贮积症是遗传病吗

补充说明:黏脂贮积症是遗传病吗

2020-12-24 17:50

遗传病 粘多糖贮积病

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精选回答(1)

段现良 副主任医师 聊城市人民医院 三甲

擅长:擅长贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、血小板减少、血友病、造血干细胞移植等。

提问

黏脂贮积症是遗传病。粘多糖贮积病是由于遗传酶的缺乏,使酸性粘多糖在各种组织的溶酶体中,积累而引起的一种遗传性的疾病。酸性粘多糖又称糖胺聚糖,是由于己糖醛酸和氨基己糖或中性糖,组成的双糖单元会相互连接形成的一种长链复合糖分子,可与蛋白质相连从而形成蛋白多糖。

2020-12-27 13:19

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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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