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朊蛋白病后期的症状
补充说明：朊蛋白病后期的症状
2020-12-24 18:26
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石德全 主任医师 内蒙古民族大学附属医院 三甲
擅长：心脑血管病，身心疾病
提问
朊蛋白病到晚期患者会出现延髓麻痹症状，饮水呛咳、吞咽困难、构音不清，会因为误吸而出现肺内感染。患者呈痴呆状态，表现为记忆力差、认知功能减退、定向力减退。同时会伴有抑郁、焦虑、反应迟钝、淡漠等精神症状。患者运动能力差，甚至出现去大脑强直的状态，最终患者会由于病发感染而引起死亡。
2020-12-25 13:42
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饮水呛咳是吞咽困难的表现之一，引起此症状的病因有许多，通常伴随其他症状。咽下困难是指食物从口腔经咽、食管向胃运送过程中受到阻碍所产生的症状，表现为在进食后即刻或8～10秒钟内，在咽部、胸骨后或剑突后的粘着、停滞感，严重时甚至不能咽下食物。
症状起因：中枢神经、脑神经疾病(如急性脊髓灰质炎、白喉性神经炎、多发性脑神经炎、脑炎、脑干脑炎等)；帕金森病，又称震颤麻痹；重症肌无力；食管异物。饮水呛咳分为两个阶段：1)饮水2)呛咳，后者借助于咳嗽反射完成，咳嗽反射：刺激因子：大支气管以上对机械刺激敏感，二级支气管以下对化学刺激敏感。感受器：喉、气管和支气管粘膜。传入：迷走神经中枢：延髓传出：短深吸气--声门紧闭()--呼气机强烈收缩，肺内压和胸膜腔内压急剧上升--声门突然开放，气体由肺内高速冲出，将喉以下呼吸道内异物排出。附：喷嚏反射：类似于咳嗽反射，只是感受器和效应器都是鼻子而不是喉。感受器：鼻粘膜传入：三叉神经传出：腭垂下降，舌压向软腭(不关闭声门)，呼出气经鼻腔喷出。饮水过程可能是由于不能完成封闭咽与气管通路的原因，导致水进入气管粘膜，使机体做出反射，吞咽运动：口腔--咽部：闭合嘴唇，舌从舌尖到舌后部依此上举，抵触硬腭并后移，将食团推入咽部。(由大脑皮层控制的随意运动)接下来是自动过程：咽部期：刺激吞咽感受器(软腭部和咽部上皮，X喉上神经内支--下神经节--孤束核)，引起反射动作：软腭上升+咽后壁向前突出=封闭鼻咽通路，声带内收+喉头升高并向前贴紧会厌=封闭咽与气管的通路。呼吸暂停，食管上括约肌舒张，食团被挤入食管上段。食管期：上括约肌发生反射性收缩，食管产生由上向下的蠕动。食团刺激软腭、咽部、食管各处感受器，通过位于延髓的中枢发出冲动，经迷走神经传至食管(ACh，可以被阿托品拮抗)。
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