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遗传性粪卟啉症怎么会贫血

发病时间:不清楚

遗传性粪卟啉症 怎么会贫血

补充说明:遗传性粪卟啉症怎么会贫血

2020-12-24 19:17

遗传性粪卟啉症 贫血 卟啉症 粪便 神经功能障碍 皮肤 腹痛 恶心 呕吐 便秘 肝损伤 精神病 皮损 鼻子 耳朵 红斑 疱疹 溃疡 结痂 疤痕

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

提问

遗传性卟啉症是由于缺乏卟啉原氧化酶,导致尿ala,PBG和粪便卟啉。粪卟啉的增加会引起贫血、神经功能障碍和皮肤损伤。属于常染色体显性遗传。症状可能包括腹痛,常伴有恶心、呕吐和便秘。也可能有肝损伤,病人可能有精神病。一般症状相对较轻,少数患者可能有皮损,皮肤外露部位如额头、鼻子、耳朵、手等处出现红斑,变成疱疹,甚至溃疡、结痂后留下疤痕。尿液经酸化煮沸后呈红色或变红。

2020-12-26 15:29

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贫血 (血虚)

在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。  不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。  急慢性贫血:急性失血所致贫血、慢性贫血(如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等)。

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