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恶性萎缩性丘疹病的症状
补充说明：恶性萎缩性丘疹病的症状
2020-12-25 15:48
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仰杰 副主任医师 安徽医科大学附属巢湖医院 三甲
擅长：肺炎，肺结核，支气管扩张，慢阻肺，哮喘，肺癌，胸腔积液等，和危重症患者抢救的诊断和治疗，能熟练操作气管镜，胸腔镜，呼吸机等各项操作
提问
恶性萎缩性丘疹病的主要症状表现为皮肤凹陷、瓷白皮质萎缩，早期有丘疹，后期逐渐扩大。另一个严重的表现是腹痛或胃肠道消化系统，可引起皮肤表现，也可形成肠穿孔，甚至大多数病人最终会死亡。罕见的病例会累及神经系统，比如头部。恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的血管疾病引起的小动脉栓塞，具体原因不明，可能与某些感染或遗传原因有关。
2020-12-30 10:26
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本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
