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急性间歇性卟啉病缺乏什么酶
补充说明：急性间歇性卟啉病缺乏什么酶
2020-12-24 16:18
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
如果患者有急性间歇性卟啉病，是缺乏尿卟啉原合成酶。急性间歇性卟啉症，是由于肝脏卟啉代谢紊乱引起的，患者会出现间歇性腹痛、便秘、呕吐、神经精神症状，如抑郁、幻觉等。患者可以服用、磺胺类的药物进行缓解。患者需对症治疗，如服用核黄素或β-胡萝卜素，避免阳光、精神刺激等，患者在急性期需要及时缓解、治疗。
2020-12-29 10:00
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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