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马凡氏综合症什么时候发病
补充说明：马凡氏综合症什么时候发病
2020-12-25 16:45
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刘伍才 副主任医师 井冈山大学附属医院 三甲
擅长：从事普外科25年余，精通普外科多种疾病，比如甲状腺外科，肝胆外科，肛肠外科等。
提问
马凡氏综合症30岁左右发病。平均寿命只有40岁。马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，主要累及眼、骨骼和心血管等系统。马凡综合征的主要并发症：主动脉瘤破裂、心包压塞、心力衰竭、心律失常等。死亡的主要原因是心血管疾病，常见的是主动脉瘤破裂，动脉瓣关闭不全，二尖瓣脱垂等引起的心衰。
2020-12-29 09:36
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结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
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