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粘多糖贮积病二型睡觉呼吸暂停怎么办
补充说明：粘多糖贮积病二型睡觉呼吸暂停怎么办
2020-12-25 18:21
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朱福民 主治医师 朝阳市中心医院 三甲
擅长：在中国医科大学毕业，在临床工作20余年，主要擅长普外科，骨外科，心血管科，脑血管疾病，呼吸科，神经科，消化科，常见疾病以及急诊疾病的相关检查治疗急诊急救。
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粘多糖贮积病二型睡觉呼吸暂停，目前无有效治疗方法。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。
2020-12-29 21:07
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呼吸暂停是指呼吸停顿超过20秒或不足20秒但伴有心动过缓和紫组的异常呼吸现象。按病因分原发性和继发性两类,原发性呼吸暂停又分为中枢性、阻塞性及混合性三种类型。约25%的早产儿发生不同程度的呼吸暂停
症状起因：1，上呼吸道狭窄或者堵塞上呼吸道的任何解剖部位的狭窄或者堵塞，都可以导致阻塞性睡眠呼吸暂停。从解剖学方面来看，喉上方有3个地方容易发生狭窄和阻塞，即鼻和鼻咽，口咽和软腭，以及舌根部。临床所见，鼻中隔偏曲，鼻息肉，肥厚性鼻炎，鼻腔肿瘤，腺样体肥大，鼻咽部闭锁或者狭窄，鼻咽肿瘤，扁桃体肥大，悬雍垂过长，咽肌瘫痪，舌体肥大，颌骨畸形，喉咙软骨软化等等情况，可以引起打鼾。2，肥胖肥胖者舌体肥厚，软腭，悬雍垂和咽壁有过多的脂肪沉积，容易导致气道堵塞。肥胖者肺的体积明显的减小，从而产生肥胖性肺换气不足综合症。3，内分泌紊乱如肢端肥大引起舌体增大等等情况。4，老年期组织松弛，肌肉张力减退，导致咽喉壁松弛，塌陷，引起打鼾。睡眠呼吸暂停频繁发作，导致动脉血氧分压下降，二氧化碳分压增高，发生呼吸性酸中毒，出现气促，发绀，烦躁不安等症状，严重者发生呼吸突然停止。长期的缺氧又会导致心力衰竭，血压升高，心跳加快，甚至出现心律紊乱，心脏停止。心律失常是睡眠中瘁死的主要原因。缺氧还会导致记忆力下降，智力减退，性格改变，行为异常等等。
可能疾病：多系统器官功能衰竭 小儿阻塞性睡眠呼吸暂停 婴儿猝死综合征 新生儿惊厥 脑干损伤
常见检查： 屏息试验
就诊科室：呼吸
