发病时间：不清楚
原发性cd4t淋巴细胞减少症治疗
补充说明：原发性cd4t淋巴细胞减少症治疗
2020-12-28 19:14
淋巴细胞减少症 原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症 吉特林综合征 重症联合免疫缺陷病
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精选回答(1)
孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症又称为吉特林综合征，目前这种疾病还无法治愈，即使通过积极的治疗，大多数患者都可能在幼儿期死亡，预后不佳。目前最主要的治疗方法包括一般治疗，增强抵抗力，使用杀菌抗生素抵抗感染以及外源性补充丙种球蛋白。吉特林综合征发病原因是由于X染色体上基因突变的性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。
2021-01-31 15:33
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淋巴细胞减少症是指成人淋巴细胞总数<1000/μl，儿童(2岁以下)<3000/μl。正常成人淋巴细胞数1000~4800/μl，儿童(2岁以下)3000~9500/μl。6岁达正常低值为1500/μl。约65%外周血T细胞为CD4+ (辅助性)T细胞。大多淋巴细胞减少症患者T细胞绝对数减少，特别是CD4+ 细胞数减少。成人外周血CD4+ T细胞平均值为1100/μl(300~1300/μl)，其他主要T细胞亚群CD8+ (抑制性)T细胞绝对数为600/μl(100~900/μl)。
多发人群：所有人群
临床检查：血液检查 骨髓各系细胞形态学检查 淋巴细胞计数
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
胸腺肽肠溶片
（1）用于慢性乙型肝炎患者。（2）各种原发性或继发性T细胞缺陷病。（如：儿童先天性免疫缺陷病）（3）某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。（4）各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。（5）肿瘤的辅助治疗。
康艾注射液
用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤；各种原因引起的白细胞低下及减少症慢性乙型肝炎的治疗。
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