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遗传性球形红细胞增多症脾切除会复发吗
补充说明：遗传性球形红细胞增多症脾切除会复发吗
2020-12-30 18:04
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
遗传性球形红细胞增多症脾切除之后，一般是不会复发的。遗传性球形红细胞增多症，是由先天性红细胞膜代谢缺陷，引起的溶血性贫血，是儿童常见的先天性溶血性贫血病。疾病多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。正常的红细胞呈双凹盘状，但在红细胞膜代谢异常时，这些细胞会呈球形，而这些球形红细胞就会在脾脏，肝脏被破坏。
2021-01-06 17:05
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
