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恶性萎缩性丘疹病 症状
补充说明：恶性萎缩性丘疹病症状
2021-01-08 13:03
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刘爱华 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长于对类风湿关节炎、痛风，骨关节炎，骨质疏松，强直性脊柱炎，银屑病关节炎，红斑狼疮、干燥综合征等疑难疾病的诊治，经验丰富。
提问
通常恶性萎缩性丘疹病主要的表现可以是皮肤上出现凹陷萎缩性瓷白色的皮质，早期是丘疹，后期逐渐扩大。还有一个严重的表现就是腹痛或者是胃肠道消化系统的表现，它可以引起皮肤表现同时还可以形成肠穿孔，甚至大多数的患者最终结果都是死亡。可能有一些部分偏良性的病人可以存活，少见的是可以累及神经系统，比如头颅。
2021-01-13 09:00
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本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
