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朗格汉斯细胞肉芽肿能治好吗

发病时间:不清楚

朗格汉斯细胞肉芽肿能治好吗

补充说明:朗格汉斯细胞肉芽肿能治好吗

2021-01-07 15:52

朗格汉斯细胞肉芽肿 皮肤受累 依托泊苷 性疾病 皮肤

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

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朗格汉斯细胞肉芽肿一般是能治好的。当朗格汉斯细胞肉芽肿发生时,治疗主要取决于患者的病变范围和部位。如果只有皮肤受累,可用氮芥或糖皮质激素等外用药物治疗。如果患者有多系统受累,长春花碱或依托泊苷可单独使用,或与糖皮质激素联合使用。对于朗格汉斯细胞肉芽肿,通常属于是一种朗格汉斯细胞增生性疾病,可侵犯皮肤及皮肤外器官。通常认为与病毒和免疫因素有一定关系。

2021-01-16 16:50

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皮肤受累

皮肤受累常见于系统性硬化(systemicsclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。   本病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病),到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面 部)等均可见到。后者进展慢,在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久,被称为局限性硬皮病或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) 综合征(钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。

  • 症状起因:系统性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病,研究显示与以下因素有关:(1)遗传因素①家族史:调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群,故家族遗传倾向与本病发病有关。②HLA相关性:有研究提示HLA-Ⅱ类基因与本病具有相关性,其中包括HLA-DR1,HLA-DR2,HLA-DR3,HLA-DR5,HLA-DR8,HLA-DR52,其中以HLA-DR1的相关性尤为明显。(2)性别本病女性患者多于男性,尤其是育龄妇女发病率高,故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。(3)环境因素目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变,如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等,在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。(4)免疫功能异常本病患者存在较为广泛的免疫功能异常:本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病,如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;实验室检查如淋巴细胞功能、病变组织病理活检、血清抗体、细胞因子等均可提示存在免疫功能异常。(5)感染因素近年来有研究表明,某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性,提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。

  • 可能疾病:皮肤病  硬皮病  系统性红斑狼疮  系统性红斑狼疮性关节炎  小儿系统性红斑狼疮  

  • 就诊科室:皮肤病

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