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镰状细胞贫血产生的根本原因
补充说明：镰状细胞贫血产生的根本原因
2021-01-07 15:56
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朱福民 主治医师 朝阳市中心医院 三甲
擅长：在中国医科大学毕业，在临床工作20余年，主要擅长普外科，骨外科，心血管科，脑血管疾病，呼吸科，神经科，消化科，常见疾病以及急诊疾病的相关检查治疗急诊急救。
提问
镰状细胞贫血可能是由基因突变、血红蛋白异常、红细胞变形等引起的。
1.基因突变
镰状细胞贫血是由于血红蛋白基因发生突变，导致血红蛋白分子结构异常所致。
2.血红蛋白异常
由于基因突变，患者体内产生异常的血红蛋白S，其稳定性较差，在缺氧条件下易发生聚合，导致红细胞变形和破裂。
3.红细胞变形
当血红蛋白S分子聚集时，会改变红细胞膜的形态和机械特性，使其易于形成镰刀状，这种形状的红细胞难以通过毛细血管，容易造成血管堵塞，同时还会增加红细胞的破裂风险。
患者应避免暴露于低氧环境，并定期监测病情变化。建议进行定期血液检查以评估贫血程度和症状控制情况。
2021-03-10 16:45
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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