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黏多糖贮积症前期症状

发病时间:不清楚

黏多糖贮积症前期症状

补充说明:黏多糖贮积症前期症状

2021-01-07 16:31

黏多糖贮积症 眼睑肿胀 肋骨 腰椎 发育不良 畸形 手术 矫正

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精选回答(1)

刘一帆 副主任医师 聊城市人民医院 三甲

擅长:中西医结合治疗各种免疫内科、骨科疾病。包括系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,类风湿关节炎,骨关节炎,痛风,产后风湿,骨质疏松等。

提问

黏多糖贮积症前期症状,多表现为前额突出、眼睑肿胀、同时可伴有呼吸粗等。本病有较强的家族史,通过影像学检查可以出现肋骨飘带样变,胸椎腰椎发育不良,有鸟突样突起。患有粘多糖贮积症的治疗常对症进行治疗,出现畸形的情况下,可以用手术进行矫正治疗。现在临床上至今为止,没有特殊的药物进行治疗本病。

2021-01-11 12:00

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黏多糖贮积症 (黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病)

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。

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