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线粒体脑肌病是什么病
补充说明：线粒体脑肌病是什么病
2021-01-07 18:20
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石德全 主任医师 内蒙古民族大学附属医院 三甲
擅长：心脑血管病，身心疾病
提问
线粒体脑肌病是线粒体排列结构以及功能发生异常的变化时，所产生的一种病变。线粒体脑肌病症状可为卒中样表现，线粒体脑肌病多青少年发病，也可到中老年发病，多数为突然发病，少数为缓慢起病。临床表现可为突发的卒中样症状，如精神障碍、智力低下、肢体瘫痪、皮质盲、癫痫和呕吐等。患者可有偏头痛病史，一般身材矮小，有神经性耳聋，追问病史可发现经常有不耐疲劳的现象。
2021-01-11 17:07
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
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