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严重的卟啉病会导致什么后果
补充说明：严重的卟啉病会导致什么后果
2021-01-12 20:26
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
如果是常见的红细胞生成性原卟啉病，严重者可出现水疱、血疱、糜烂。皮疹的反复发作使患者面部呈饱经风霜样的改变，手背、面部等表观部位可见线状萎缩性的瘢痕。严重的患者可伴有肝病，而且皮疹终生反复发生。卟啉病根据酶的缺陷可分为多种类型，不同的类型所导致的后果也是不同的。
2021-01-18 16:29
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
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