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遗传性脊髓小脑性共济失调一定会发病吗
补充说明:遗传性脊髓小脑性共济失调一定会发病吗
2021-01-26 22:56
脊髓小脑性共济失调 遗传性共济失调 脊髓 小脑性共济失调 四肢无力
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遗传性脊髓小脑性共济失调一定会发病。遗传性共济失调主要损伤是脊髓,小脑和脑干。症状主要表现为小脑性共济失调,判断距离困难,肢体虚弱,四肢无力等症状。遗传性共济失调包括青少年脊柱共济失调和脊髓小脑性共济失调。无论如何治疗,都不能改变疾病的进展,因此大多数遗传性共济失调患者预后不良。
2021-01-30 13:21
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遗传性共济失调(hereditaryataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重,最终使患者卧床,临床症状复杂、交错重叠,即使同一家族也可表现高度异质性。