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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
2021-01-26 23:55
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种血液系统疾病，是由于人体内血液中红细胞膜上的某种蛋白异常，导致红细胞容易破裂溶解。溶解之后血红蛋白释放到血液中，经过血液被排泄到尿液中，从而使尿液中存在血红蛋白。患者主要表现为尿液发红、颜色发深，严重者甚至出现酱油色尿。一旦出现上述症状，应及时到血液科就诊。
2021-01-30 13:37
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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